| پورپورای هنوخ - شوئن‌لاین (Henoch-SchOnlein Purpura (HSP یک اختلال خود ایمنی به صورت خونریزی ناگهانی داخل پوستی، روده‌ای و ... است. این بیماری شایعترین سندرم واسکولیت در اطفال است. در این واسکولیت، عروق خونی کوچک (مویرگها) دچار التهاب می‌شوند که ناشی از رسوب کمپلکسهای ایمنی است و باعث اختلال در اعضاء مختلف بدن می‌شود. این اختلال ممکن است مفاصل (معمولاً زانو ، مچ پا ، ران ، مچ دست و آرنج)، پوست ساق پا ، ران و شکم، لوله گوارش و کلیه را درگیر نماید. این اختلال کودکان و بیشتر پسران (8-2 ساله) را مبتلا می‌سازد. |
علائم بیماری
ضایعات پوستی
علامت مشخص این بیماری
بثورات پوستی صورتی رنگ که بزرگ شده و پتشی و پورپورا (خونریزیهای ریز در زیر پوست) را تشکیل می‌دهد که قابل لمس می‌باشد. این ضایعات معمولا روی باسنها و سطح خلفی بازوها و ساقها یا قسمتهای تحتانی شکم ایجاد می‌شوند. ولی ممکن است به طور منتشر در سراسر بدن وجود داشته باشند. و همچنین تورم موضعی در بافتهای شل بدن مانند پلکها، لبها، کیسه بیضه، پشت دستها و پاها دیده می‌شود که به آن آنژیوادم موضعی نیز می‌گویند.
ضایعات مفصلی
در بیش از دو سوم موارد بیماری، التهاب مفصل بخصوص مفصل زانو و مچ پا دیده می‌شود.
درگیری گوارش
شایعترین علامت بیماران
درد شکم است که ممکن است شدید باشد و همراه
استفراغ که به علت خونریزی ریز داخل مخاط روده است. ممکن است بیمار دچار
اسهال و یا خون در مدفوع، یا پیچش روده شده باشد.
درگیری کلیوی
در 50-25% موارد درگیری کلیوی به شکل
گلومرولونفریت وجود دارد که بوسیله آزمایش ادرار (وجود خون یا پروتئین در ادرار) مشخص می‌شود و بطور نادر ممکن است باعث
نارسایی کلیه شود.
وجود سابقه گلودرد
در دو سوم مبتلایان به HSP، سابقه عفونت دستگاه تنفس فوقانی مثل
گلودرد و ... حدود دو هفته قبل از بروز سایر علایم وجود دارد.
سایر علائم
بروز علایمی مانند درد شکمی مقاوم به درمان، وجود خون در مدفوع، مدفوع سیاه قیری، خونریزی جدید زیر پوستی و وجود خون در ادرار، در طی درمان نشان دهنده عوارض بیماری بوده و رسیدگی سریع را می‌طلبد.
بطور خلاصه این بیماری عبارتست از: ضایعات پورپورای (خونریزی زیر جلدی) بر روی کفل و پاها، دردهای شکمی دوره‌ای، درد مفاصل، تب، احساس کسالت و درگیری کلیوی. در موارد نادر باعث نارسایی کلیه، سوراخ شدن روده و یا چرخش بیضه می‌شود که در این موارد اقدام درمانی سریع لازم است.
علل
این پوپورا احتمالاً مربوط به یک
واکنش خودایمنی در عروق خونی کوچک ملتهب در سراسر بدن است. عامل شعله‌ور کننده این واکنش ناشناخته است، ولی حملات اغلب در پی یک عفونت مجاری تنفسی فوقانی یا مصرف برخی داروها به خصوص داروهای گروه سولفا رخ می‌دهند.
تشخیص بیماری
آزمایشات خون و ادرار و مدفوع می‌تواند برای تشخیص این بیماری کمک کند ولی تشخیص قطعی آن با نمونه برداری از ضایعات جلدی و بررسی میکروسکوپی صورت می‌گیرد.
درمان بیماری
درمان این بیماری علامتی است و بسته به علامت ایجاد شده درمان انجام می‌شود. زیرا 90% بیماران دارای ببماری خودبخود محدود شونده هستند و با عود و فروکش همراه است و اغلب پس از چند ماه تا چند سال برطرف می‌شود. درمان علامتی شامل کنترل درد، تامین آب بدن، رژیم غذایی نرم، کاهش فعالیت و جلوگیری از ثابت نگهداشتن اندام تحتانی (پاها) می‌باشد. در موارد شدید
کورتون استفاده می‌شود. بیشتر کودکان دچار پورپورا به طور کامل بهبود می‌یابند. ولی در برخی، پورپورای آلرژیک عود کرده و یا سال‌ها باقی می‌ماند. نارسایی کلیه، ناشی از التهاب و آسیب کلیه و تغییر شکل دایمی مفصل از عوارض احتمالی نادر می‌باشد.
مباحث مرتبط با عنوان
