آنمی به معنی کمبود تعداد گویچههای سرخ است که میتواند یا به علت دفع بسیار سریع یا تولید بسیار آهسته گویچههای سرخ ایجاد شود. |
انواع کم خونیها
آنمی ناشی از دفع خون
بعد از خونریزی سریع ، بدن
پلاسمای خون را در ظرف 1 تا 3 روز جایگزین میکند اما این امر یک غلظت پایین گویچههای سرخ به جای میگذارد. اگر
خونریزی دومی بوجود نیاید غلظت گویچههای سرخ خون معمولا در ظرف 3 تا 6 هفته در حد طبیعی باز میگردد. در خونریزی مزمن ، شخص به کرات نمیتواند در مقدار کافی
آهن از روده جذب کند تا
هموگلوبین خون را به همان سرعتی که از دست میرود تشکیل دهد. در این حال گویچههای سرخ با هموگلوبین بسیار کمی در داخلشان تولید میشوند و منجر به بروز
آنمی میشوند.
آنمی آپلاستیک
آپلازی مغز استخوان به معنی آن است که
مغز استخوان فاقد عمل طبیعی خود است. به عنوان مثال ، شخصی که در معرض
تشعشع گاما از یک
انفجار هستهای قرار گیرد ممکن است دچار تخریب کامل مغز استخوان و متعاقب آن در ظرف چند هفته مبتلا به آنمی کشنده شود. به همین ترتیب درمان بیش از حد با
اشعه ایکس ، بعضی از مواد شیمیایی ، صنعتی و حتی داروهایی که مشخص ممکن است نسبت به آنها حساس باشد میتوانند همین اثر را ایجاد کنند.
آنمی مگالوبلاستی
کمبود
ویتامین B12 ،
اسید فولیک و فاکتور داخلی
مخاط معده و فقدان هر یک از این ترکیبات میتواند منجر به تولید مثل بسیار آهسته اریتروبلاستها شود. در نتیجه ، این سلولها بسیار بزرگ شده و شکلهای غیر عادی پیدا میکنند و مگالوبلاست نامیده میشوند. به این ترتیب آتروفی مخاط معده یا فقدان معده در نتیجه برداشتن آن با عمل جراحی میتواند منجر به آنمی مگالوبلاستی گردد.
همچنین بیماران اسپروی روده Sprue که در آن اسید نولئیک ویتامین B
12 و سایر ترکیبات
ویتامین B به خوبی جذب نمیشوند غالبا دچار آنمی مگالوبلاستی میگردند. چون اریتوبلاستها نمیتوانند آنقدر به سرعت تکثیر یابند که تعدا کافی گویچههای سرخ تولید کنند بیشتر گویچههای که تشکیل میشوند بزرگتر از طبیعی و به اشکال عجیب و غریب هستند و غشای شکنندهای دارند. این گویچهها به آسانی پاره شده و شخص را دچار کمبود تعداد کافی گویچه سرخ میسازند.
آنمی همولیتیک
بسیاری از ناهنجاریهای مختلف گویچههای سرخ که بیشترشان ارثی هستند گویچههای سرخ را فوقالعاده شکننده میسازند بطوری که هنگام عبور از
مویرگها و بخصوص هنگام عبور از
طحال به آسانی پاره میشوند. بنابراین با وجودی که تعداد گویچههای سرخ تولید شده کاملا طبیعی یا حتی در بعضی از
بیماریهای همولیتیک بیش از حد طبیعی است، دوران زندگی گویچه سرخ آنقدر کوتاه است که منجر به آنمی شدید میگردد بعضی از انواع این آنمیها عبارتند از:
اسفرسیتو ارثی Spherocytosis
گویچههای سرخ بسیار کوچک بوده و به جای اینکه به شکل صفحات مقعرالطرفین باشند کروی هستند. این گویچهها میتوانند فشرده نشوند. این گویچهها هنگام عبور از مغز طحال حتی با یک فشار مختصر به آسانی پاره میشوند.
آنمی داسی شکل Sickel Cell
این نوع از آنمی در حدود (1 - 0.3) سیاه پوستان غرب آفریقا و آمریکا وجود دارد گویچهها محتوی یک نوع غیر طبیعی
هموگلوبین مرسوم به هموگلوبین هستند که دارای زنجیره В غیر طبیعی هستند. هنگامی که این هموگلوبین در معرض فشارهای کم اکسیژن قرار میگیرد به صورت بلورهای درازی در داخل گویچه سرخ رسوب میکند این بلورها گویچهها را طویل کرده و به جای ظاهر یک دیسک مقعرالطرفین یک ظاهر داسی شکل به آن میدهند و هموگلوبین رسوب کرده به غشا گویچه نیز آسیب میرساند بطوری که گویچهها فوقالعاده شکننده شده و منجر آنمی شدید میگردند.
این بیماران به کرات وارد یک حلقه معیوب مرسوم به بحران آنمی داسی شکل میشوند که در آن فشار پایین اکسیژن در بافتها موجب داسی شدن گویچهها میشود که موجب پاره شدن گویچهها میگردد و به نوبه خود فشار اکسژن را بیشتر پایین میآورد. که موجب داسی شدن بیشتر و تخریب بیشتر گویچههای سرخ میشود. به مجردی که این روند شروع میشود به سرعت پیشرفت و در ظرف چند ساعت منجر به یک کاهش شدید در توده
گویچههای قرمز خون و غالبا مرگ میگردد.
اریتروبلاستوز جنین Erythroblastosis Fetalis
در این حالت گویچههای سرخ RH مثبت جنین مورد حمله آنتی کورهای مادر RH منفی قرار میگیرند. این
آنتی کورها گویچهها را شکننده کرده و منجر به پارگی سریع آنها میشوند که نوزاد با آنمی شدید به دنیا آید. تشکیل فوقالعاده سریع گویچههای سرخ جدید برای جبران گویچههای خراب شده که در
اریتروبلاستوز جنین بوجود میآید موجب میشود که تعداد زیادی از انواع بلاستهای اولیه گویچههای سرخ به داخل خون آزاد شونده گاهی همولیز بر اثر واکنشهای
انتقال خون ،
مالاریا و واکنش نسبت به بعضی داروها بوجود میآید.
اثرات آنمی بر روی سیستم گردش خون
ویسکوزیته خون تقریبا بستگی کامل به غلظت گویچههای سرخ خون دارد. در آنمی شدید ویسکوزیته خون ممکن است به جای رقم طبیعی حدود 3 برابر به یک و نیم برابر ویسکوزیته آب سقوط کند. این امر مقاومت در برابر
جریان خون را در رگهای محیطی کاهش میدهد و لذا مقدار بسیار زیادتری خون نسبت به حال طبیعی در بافتها جریان پیدا کرد، و به قلب باز میگردد. علاوه بر آن هیپوکسی ناشی از کاهش انتقال اکسیژن توسط خون موجب میشود که رگهای بافتی گشاد شوند و اجازه دهند که خون باز هم بیشتری به طرف
قلب باز گردد. و برون دهی قلبی را به سطح باز هم بیشتری افزایش دهد. به این ترتیب یکی از اثرات عمده آنمی ، افزایش شدید بار کاری قلب است.
افزایش برون دهی قلب در آنمیها تا حدودی بسیاری از علائم آنمی را خنثی میسازد. زیرا اگر چه یک واحد خون فقط مقدار بسیار کمی
اکسیژن حمل میکند، سرعت جریان خون ممکن است به اندازه کافی افزایش یابد. بطوری که تقریبا مقادیر طبیعی اکسیژن به بافتها رسانده شوند. اما هنگامی که شخص مبتلا به آنمی شروع به انجام فعالیت عضلانی کند قلب قادر به تلمبه زدن
خون بیشتری از آنچه قبلا تلمبه میزد نخواهد بود در نتیجه ، هنگام فعالیت عضلانی که نیاز بافتها به اکسیژن را فوقالعاده افزایش میدهد. هیپوکسی فوقالعاده شدید بافتی بوجود آمده و غالبا نارسایی قلبی حاد به دنبال آن پیش میآید.
انواع پلی سیتمی
پلی سیتمی ثانویه
هرگاه بافتها به علت کمبود شدید اکسیژن هوا مثلا در ارتفاعات بلند ، یا به علت حمل نشدن اکسیژن به بافتها که مثلا بر اثر
نارسایی قلبی بوجود میآید، دچار هیپوکسی شوند اندامهای خون ساز بطور اتوماتیک مقادیر زیادی گویچههای سرخ تولید میکنند. این حالت مرسوم به پلیسیتمی ثانویه بوده و تعداد گویچههای سرخ بطور شایع تا 6 - 7 میلیون در میلیمتر مکعب بالا یک نوع شایع پلیسیتمی ثانویه مرسوم به پلیسیتمی فیزیولوژیک ، در افراد بومی که در ارتفاعات 4200 تا 5100 متری زندگی میکنند حادث میشود. تعداد گویچههای سرخ عموما 6 تا 7 میلیون در میلیمتر مکعب بوده و این امر با زیاد شدن قدرت این افراد برای انجام درجات بالای کارهای مداوم حتی در این هوای رقیق همراه است.
پلی سیتمی حقیقی (اریترمی)
علاوه بر افرادی که پلیسیتمی فیزیولوژیک دارند افراد دیگر نیز وجود دارند که دچار حالتی مرسوم به پلی سیتمی حقیقی Vera هستند که در آنها ممکن است تعداد گویچههای سرخ 7 تا 8 میلیون در میلیمتر مکعب و
هماتوکریت 60 تا 70 درصد باشد. پلیسیتمی حقیقی از یک تغییر ژنی بوجود میآید که در گروه سلولی هموسیتوبلاستیک که گویچههای سرخ خون را تولید میکند ایجاد میشود. سلولهای بلاستی حتی هنگامی که گویچههای سرخ بیش از حدی وجود دارند از تولید گویچههای سرخ باز نمیایستند.
این امر موجب تولید بیش از حد گویچههای سرخ میشود درست به همان روشی که یک موتور پستان موجب تولید بیش از حد یک نوع ویژه از سلول پستانی میشود این بیماری معمولا موجب تولید بیش از
گویچههای سفید خون و
پلاکتها نیز میگردد. پلیسیتمی حقیقی نه فقط هماتوکریت بلکه هچنین حجم کلی خون نیز افزایش یافته و ندرتا دو برابر مقدار طبیعی میرسد در نتیجه برابر سیستم رگی مملو از خون میشود. علاوه بر آن ، مویرگهای زیادی بوسیله خون غلیظ بسته میشوند، زیرا ویسکوزیته خون در پلیسیتمی حقیقی از مقدار طبیعی که سه برابر ویسکوزیته آب است به 10 برابر ویسکوزیته آب افزایش مییابد.
اثر پلیسیتمی بر روی سیستم گردش خون
به علت افزایش شدید ویسکوزیته خون در پلیسیتمی ، جریان خون در رگها غالبا فوقالعاده کند است. بر اساس عواملی که بازگشت خون به
قلب را تنظیم میکنند، افزایش دیسکوزیته تمایل دارد که میزان بازگشت وریدی را زیاد کند. عملا برونده قلب در پلیسیتمی از مقدار طبیعی زیاد به دور نیست زیرا این دو عامل یکدیگر را کم و بیش خنثی میکنند.
فشار خون شریانی در بیشتر افراد مبتلا به پلیسیتمی طبیعی است، اگر چه تقریبا یک سوم این بیماران فشار شرایانی بالاتر از طبیعی است این بدان معنی است که مکانیسمهای تنظیم کننده فشار خون معمولا میتوانند اثر افزایش ویسکزیته خون را که تمایل دارد.
مقاومت محیطی را فازایش داده و از این راخ
فشار شریانی را بالا ببرد خنثی کنند. با وجود این ، بعد از یک حد معین ، این تنظیمها از کار میافتند. رنگ پوست تا حد زیادی بستگی به مقدار خون موجود در
شبکه وریدی زیر جلدی دارد. در پلیسیتمی حقیقی مقدار خون در این شبکه فوقالعاده افزایش مییابد. علاوه بر آن ، به علت اینکه خون قبل از ورود به شبکه وریدی اکسیژن خود را از دست میدهد. رنگ آبی این هموگلوبین بدون اکسیژن رنگ قرمز
اکسی هموگلوبین را میپوشاند. بنابراین ، شخص مبتلا به پلیسیتمی حقیقی معمولا یک قیافه گلگون با رنگ پوست متمایل به آبی (سیانوزی) دارد.
مباحث مرتبط با عنوان