منو
 کاربر Online
370 کاربر online
 : زیست شناسی
برای پاسخ دادن به این ارسال باید از صفحه قبلی اقدام کنید.   کاربر offline سمیه فارابی اصل 4 ستاره ها ارسال ها: 1188   در :  جمعه 11 اسفند 1385 [19:38 ]
  DNA میتوکندری
 

DNA میتوکندری

طول DNA میتوکندری در حدود ۱۶۵۷۰ جفت باز می باشد که در حدود ۶۲ ژن در آن شناخته شده است . ۲۲ ژن مربوط به ۲۲ t RNA و۲ ژن مربوط به r RNA و بقیه ژنها مسئول تولید آنزیم یا پلی پپتیدهایی هستند که در ارتباط با تولید انرژی سلولی است. به طور کلی مشخصات DNA میتوکندریال به قرار زیر است:

  • حلقوی و دو رشته ای است.

  • فاقد نواحی اینترون می باشد.

  • فاقد پوشش پروتئین های هیستونی می باشد و مستقل از هسته است.

  • جهش پذیری آن ۱۵ بار بیشتر از هسته است.

  • DNA میتوکندریال فقط از طریق مادر منتقل می شود زیرا اسپرم ها دارای تعداد کمی میتوکندری هستند که در هنگام لقاح از بین می روند .

  • قدرت ترمیم آن بسیار کمتر از هسته می باشد.

با توجه به جهش پذیری فوق العاده DNA میتوکندریال ممکن است در طول زندگی فرد (دوران جنینی و پس از تولد ) در DNA بعضی از میتوکندریها جهش ایجاد شود. اکثر بیماریهای میتوکندریال از نوع میوپاتی و نروپاتی (عصبی عضلانی) هستند که بیشتر اعضایی نظیر مغز- کلیه ها- عضلات- چشم- گوش داخلی و روده بزرگ را درگیر می کند زیرا مصرف ATP این اندامها زیاد است. معروف ترین بیماریهای ارثی میتوکتدریال عبارتند از:

لبراپتیک نوروپاتی (LHON ) Leber hereditary optic neuropathy که از علائم آن نابینایی تدریجی است که فرد در حدود ۲۰ سالگی بکلی نابینا می شود.

بیماری دیگر گلوتاریک اسید اوریاتیپ ۲می باشد که با علائمی مانند شلی عضلات و صورت ناهنجار و غیرطبیعی و کیست های کلیوی و عقب ماندگی ذهنی همراه است. سندروم هایی نظیر سندروم پیرسون و آکاتالاسمیا نیز اکثرا با دژنره شدن عضلات و دستگاه عصبی همراه است.

  امتیاز: 0.00